赵重波教授:重症肌无力的治疗原则和策略

访谈简介

重症肌无力(MG)是一种以神经肌肉接头传递障碍为特点,抗体介导的神经肌肉接头的自身免疫性疾病, 临床表现为波动性运动后肌肉疲劳、力弱,是神经内科常见的神经肌肉接头障碍性疾病之一。
 
MG 大多数亚急性或慢性起病,早期不同肌群的受累交替出现是 MG 的重要特征,数月或数年后症状持续存在。MG 虽是难治之症,但也是可治之症。
 
11 月 24 日 20:00-22:00,复旦大学附属华山医院神经内科副主任赵重波教授做客丁香园微访谈,与广大神经内科站友一起分享「重症肌无力的治疗原则和策略」。
 
@赵重波教授,复旦大学附属华山医院神经内科副主任、主任医师、硕士生导师。一直从事神经免疫疾病和肌病的临床工作,有丰富的临床经验。 学术兼任中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组委员、上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组委员、上海市医师协会神经内科分会委员兼秘书。

访谈时间: 11月24日 20:00 - 22:00

   嘉宾回答(共41个问题,40个回复)
  1. zhouhui88
    zhouhui88  :@zhaochob 提问:赵老师,你好,63岁,男性,有脑出血史,脑出血的病人服用苯磺酸氨氯地平片、缬沙坦血压一直不稳定,情绪波动时高达230/130mmHg。平时血压在165/95mmHg左右。心肺听诊正常。1、是否要把血压控制在正常范围内?2、要服用什么降压药?谢谢
    zhaochob  : 你好!你问错对象了吧!建议咨询心脏科医生!
  2. wangyulinyan
    wangyulinyan  :@zhaochob 提问:赵老师,激素的递增法和递减法那个更好些,有适应症吗?谢谢!
    zhaochob  : 你好!我们的经验:1.递增法:适用于门诊全身型肌无力病人,可以减少因使用激素而短期加重病情的风险;2.递减法:适用于难治性眼肌型患者和已经气管插管或切开的危象患者。
  3. 前多多
    前多多  :@zhaochob 提问:老师,您好,指南中临床绝对评分标准具体是指什么
    zhaochob  : 你好!临床绝对评分是国内许贤豪教授改良创建的一种评估重症肌无力眼外肌受累程度的量表,包括8个项目:上睑无力计分、上睑疲劳试验、眼球水平活动受限计分、上肢疲劳试验、下肢无力计分、面肌无力计分、咀嚼吞咽计分、呼吸肌无力计分,共计60分。具体请查阅许教授于1997年发表在中华神经科杂志的文章,1997,30(2):87-91
  4. amorst
    amorst  :@zhaochob 提问:赵版,对于青年女性重症肌无力患者,是否可生产?怀孕期间应如何调整药物?
    zhaochob  : 你好!1.青年女性重症肌无力患者当然可以生产,处理方式同正常产妇,能顺产则顺产,不能可在连续硬膜下麻醉行剖宫产,不能因患病而不敢生育,妊娠对MG的长期预后没有影响。2.怀孕期间可以保留强的松和吡啶斯地明,其他免疫抑制剂在受精前三月停用。 参考文献: Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. Eur J Neurol. 2010
  5. wangyulinyan
    wangyulinyan  :@zhaochob 提问:赵版好!本病具体如何治疗的,激素你们如何增减,免疫抑制剂你们用环磷酰胺吗?效果如何?
    zhaochob  : 你好!在我们中心,我们使用激素主要是递增法和递减法:1.递增法:强的松10-20mg qd每1周增加5-10mg继续增加到病情改善或0.75-1mg/kg;2.递减法:甲强龙500mg qdx5240mg qdx5120mg qdx5改用强的松0.75-1mg/kg口服,维系4-16周(我们平均是6-8周),逐渐减为隔天剂量。我们用环磷酰胺的,0.5/m2静脉注射,每月1次,总剂量9-10g,从经验上而言疗效尚可,但由于缺乏随机对照研究证据,仅为GPP级别的推荐。
  6. xf芳
    Doctor游  :@zhaochob 提问:具体药量的调整及相应的检测指标,谢谢!!!
    zhaochob  : 你好!问题问的不具体,太宽泛,请参考其他Q&A吧,希望对你有所帮助。
  7. cxx243649
    暴走人生  :@zhaochob 提问:眼肌型三年,吃了中药和新斯的明,症状缓解多久可以停药呢?有停药的可能吗?
    zhaochob  : 你好!1.这三年间如果都很稳定,可以停药啊!2.当然有停药可能,重症肌无力有一种状态叫做完全缓解状态(CR),如果不再复发就属于治愈。
  8. vicissitudinous
    vicissitudinous  :@zhaochob 提问:赵教授您好!请问在诊所如果条件有限,仅凭病史、症状、体征和疲劳试验,能不能确诊MG?还有,GC冲击疗法,有没有一个统一的方案?谢谢!
    zhaochob  : 你好!1.对于有经验的神经科医生,凭波动性肌无力+睑下垂、疲劳试验阳性+新斯的明试验阳性,可以在临床上诊断重症肌无力,但这需要多年经验的积累,足以支撑除外其他容易混淆的病例,譬如神经官能症、肌炎、线粒体病、运动神经元病、LEMS等,所以最好还是介绍到专科去进一步诊治,以免麻烦;2.糖皮质激素冲击治疗没有统一方案,中国专家共识推荐1g,我们是500mg 甲强龙。
  9. ly25343
    ly25343  :@zhaochob 提问:赵教授您好!请问本病激素治疗的指针,冲击治疗如何减药停药,无效时换什么药。谢谢
    zhaochob  : 你好!对于胆碱酯酶抑制剂控制不佳的眼肌型(病人也有治疗意愿)或已经是全身型的患者都有指征使用激素治疗。冲击治疗后减至0.75-1mg/kg强的松口服,症状缓解后,维持4-16周逐渐减量,每2-4周减5-10 mg,至20 mg后每4-8周减5 mg,直至隔日最低有效剂量。定期严密随访病情对激素减量至关重要。激素无效可以联用硫唑嘌呤或环磷酰胺或他克莫司或美罗华。
  10. aq-colin
    aq-colin  :@zhaochob 提问:请教赵教授,胸腺瘤术后激素怎么减量,我们这儿外科是主张快速减量,可我遇见好几个病人快速减量后症状又出现的。谢谢!
    zhaochob  : 你好!如果有重症肌无力,胸腺瘤术后为何要快减激素?胸腺瘤手术主要是解决瘤体本身,肌无力还是要通过足量足疗程的免疫治疗来改善的,快速减量必然导致病情反弹,这是一个非神经科医生容易走入的误区。
  11. chenhan8001
    chenhan8001  :@zhaochob 提问:请问临床上所谓的“干涸疗法”是否有证据表明是有效的
    zhaochob  : 你好!我不明白什么是“干涸疗法”!在我们西医的概念里,没有证据表明这些古怪的疗法对重症肌无力会有效。
  12. 树未眠
    树未眠  :@zhaochob 提问:35岁面肩肱型肌营养不良患者,患者出现早搏症状,一天5087次室早,无成对室早,房早63次,成对房早2,该患者不能服用β受体阻断剂,然后医生建议服用盐酸美西律片,但是该患者服用后效果不好,反而有加重早搏的趋势,于是想咨询下该患者还能应用其他什么抗心律失常药物?谢谢
  13. 想学点知识
    想学点知识  :@zhaochob 提问:重症肌无力全身型伴有胸腺瘤,术前怎样用药,我们医院有个病人拉去手术后出现危象,预后不好
    zhaochob  : 关键看术前病人的状态,如果已经是危象前期,当然不适宜立即手术,可以先药物治疗改善肌无力。如果没有到危象,可以考虑用人体丙球0.4/kg静脉滴注,5天一个疗程以作术前准备。术后出现危象不代表预后不好,危象目前的死亡率已经降到3%以下,只有处理及时得当,恢复都不错的。
  14. zhaochob  : 没有绝对的好或不好!每个患者对药物的反应可能有差别,但目前性价比最高的药物还是糖皮质激素,总有效率90%以上。对于激素无效或有严重副作用反指征者可以考虑换用或联用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素或美罗华等。重症肌无力的治疗讲的不是最好的药物,而是强调最优化的方案。
  15. 06029134
    06029134  :@zhaochob 提问:赵老师您好,请问MG患者激素如何减量,QMG评分能否指导用药?谢谢。
    zhaochob  : 你好!症状缓解后,维持4-16周逐渐减量,每2-4周减5-10 mg,至20 mg后每4-8周减5 mg,直至隔日最低有效剂量。QMG评分可以反应肌无力的情况,可以动态评估以指导减药。
  16. amorst
    amorst  :@zhaochob 提问:赵教授(版),文献中报道Musk MG对乙酰胆碱支酶抑制剂多无效,甚至发生超敏反应,诱发肌无力危象,赵版对Musk MG患者治疗可否给点经验之谈?owo
    zhaochob  : 你好!由于目前还没有广泛开展MuSK抗体的检测,不敢说有经验。曾经治疗过2例MuSK抗体阳性的MG,对吡啶斯地明联用激素是有效的,没有发现所谓“超敏反应”。
  17. 下沙
    下沙  :赵教授,请教几个问题: 1. 溴吡斯的明效果良好患者,需要一直服用还是减药停药? 2. 采用激素治疗患者,如果效果良好,可以完全停药还是最后需要小剂量长期维持? 3. 患者单用溴吡斯的明效果不佳,加用激素后有效,此后的药物是先停用激素吗?4. MG患者在维手术期的药物如何使用和调整?麻醉注意事项?
    zhaochob  : 1.吡啶斯地明是对症药物,如果病人情况一直都好,当然可以停用,如果病情反复再吃回去,同时加用免疫抑制剂;2.激素治疗有效可减到隔天最小有效剂量,维系2-3年。如果病情依然稳定,可以停药;3.加用激素有效是先停用吡啶斯地明;4.围手术期的激素用量可以不超过强的松40mg qd,麻醉时不要用万可松做肌松剂,另外在复苏拔管时要加强呼吸血氧监测。
  18. leebo397
    leebo397  :一60岁女性15年1月全身型重症肌无力患者胸腺瘤术后出现危象,予以激素、呼吸机等好转。15年2月份好转后仅有左眼睑下垂,15年7月份左眼睑下垂好转、出现右侧眼睑下垂。请问:1.重症肌无力分型是按发病时分型还是根据现在动态分型,需要多长时间稳定期可以重新分型?2.7月份的变化算加重,还是无变化?
    zhaochob  : 你好!1.由于重症肌无力的病情是动态变化的,分型取决于医生的目的,如果是科学研究和临床治疗,当然是“所见即所得”的分型,重症肌无力各型之间的切换没有时间限定,但有一个概念,I型不等于眼肌型(眼肌型特指肌无力仅局限于眼外肌长达2年以上者);2.7月份只属于病情的反复,不算加重;3.鉴于病人的病情反复多次,目前的治疗不合适,建议添加免疫抑制剂。
  19. 小莱
    小莱  : 尊敬的赵老师,患者,男性,67岁,视物成双1周。查体:左侧上睑下垂。晨轻暮重,疲劳试验阳性。肌电图示左侧眼睑肌低频衰减明显。用溴吡斯的明60mg tid 3天,无效。因为出现腹痛等药物反应停用。改为激素使用将近1月后,症状有所好转出院。MG对新斯的明没有反应吗?是不是抗MUSK抗体阳性的MG类型?
    zhaochob  : 你好!这个病人重症肌无力的诊断成立,是否对吡啶斯地明有效需要前后观察,不能凭病人自己所言,其实你门诊给他肌注新斯的明就能判断,当然的确有部分病人对胆碱酯酶抑制剂效果不佳。但是,不能凭患者对胆碱酯酶抑制剂效果不佳就推断为MUSK抗体介导的重症肌无力。MuSK抗体介导的重症肌无力对胆碱酯酶抑制剂和激素反应都欠佳,当然最直接的证据是血清MuSK抗体的检测。

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