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    铜娃娃  发布了新帖 Wilson’s百年风云|青霉胺临床之警惕性提示:肝豆状核变性驱铜治疗的 7天前

    铜娃娃Same boat, no copper life!推进中国wilson罕见病时代变迁—————自助 助人尊严 能量—————中国最大最严肃最权威的Wilson病的科普与健康宣教公益平台1956年Walshe率先采用青霉胺治疗2例WD患者,并证实该药有增高尿排铜作用,青霉胺也是首个获得美国食品药品管理局(FDA)批准的治疗WD的口服驱铜药。此后多项临床研究证明,青霉胺具有强力的尿排铜作用,可产生持久的铜负平衡。因此,1956年之后的20余年内,该药广泛用于WD的临床内科治疗。国内大多数神经病学教科书和参考书仍一致推荐青霉胺作为各型WD的首选药物。然而50余年的临床实践显示,接受青霉胺治疗的WD患者25%~30%可出现各种不良反应,包括皮疹、发热等急性过敏反应;骨髓抑制、蛋白尿等亚急性毒

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    铜娃娃  发布了新帖 罕见病“铜娃娃”救命药停产告急,厂家:两个月内恢复供应 26天前

    上游新闻记者|时婷婷 连日来,罕见遗传病肝豆状核变性病救命药二巯丙磺钠注射液,因原料断供停产的消息备受关注。 6月12日,该药原料供应商上海万巷制药有限公司徐姓负责人在回应上游新闻(报料微信号:shangyounews)记者时表示,停产原因系厂址搬迁,目前生产线已经到位,上报文件已获得批复,最迟不超过两个月原料药就会上市。 此前上游新闻刊发的《罕见病“铜娃娃”救命药停产告急 厂家:原料断供无法确定复产时间》报道显示,肝豆状核变性病又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,患病者常被称为“铜娃娃”。该病临床表现包括肝硬化、震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。目前,肝豆状核变性病在国内发病率为三万分之一左右,是罕见病的一种,需要通过排铜治疗维持正常生活。 因价格较低,治疗效

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    铜娃娃  发布了新帖 罕见病“铜娃娃”救命药停产告急 厂家:原料断供无法确定复产时间 36天前

    上游新闻记者|时婷婷家住湖北的李女士母女俩,接连被确诊患上同一种罕见遗传病——肝豆状核变性,因药厂暂停生产,治疗该病的二巯丙磺钠注射液出现断货,母女俩已无法按正当剂量注射。“如果货源供应不足,不仅会影响患者治疗,严重的还可能威胁到患者的生命。”6月2日,安徽中医药大学神经病学研究所所长韩永升对上游新闻(报料微信号:shangyounews)表示,二巯丙磺钠注射液可以说是肝豆状核变性患者唯一的救命药。对于何时能恢复生产,该注射液国内仅有的生产商上海禾丰制药有限公司质量部门相关负责人回应称,因原材料断供及后续检验问题,暂时无法确定此药恢复生产时间。“公司今年7月排期中,没有安排生产二巯丙磺钠注射液。”该负责人称。▲6月2日,安徽合肥,“铜娃娃”患者称救命药二巯丙磺钠注射液已停产。受访者供图救命药

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    铜娃娃  回复了帖子 认识儿童期肝豆状核变性 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 【世界罕见病日】关注肝豆状核变性症状、诊断与治疗 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 【世界罕见病日】关注肝豆状核变性症状、诊断与治疗 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 【世界罕见病日】关注肝豆状核变性症状、诊断与治疗 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 【世界罕见病日】关注肝豆状核变性症状、诊断与治疗 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 【世界罕见病日】关注肝豆状核变性症状、诊断与治疗 109天前
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    铜娃娃  回复了帖子 肝豆状核变性罕见病诊疗发展的未来10年展望 110天前
    为此,我们铜娃娃,一直在不断呼吁和呐喊:肝豆不是肝病请勿盲目肝移植!!!“暴走妈妈”、“板车爸爸”、“最美妈妈”、“新暴走妈妈”……传媒、影视造就了一批伟大、可歌的人间大爱,但我们需要提醒的是,文学之于笔尖,治病关乎医学!关乎生命!关乎科学!肝豆不是肝病!而是神经内科的疾病!请勿盲目肝移植!!!敬请肝脏科、移植科、传染科专家、医生们下手术刀前读一读,请严格遵照欧美2012版、中国2008版的肝豆状核变性(Wilson病)的诊断与治疗指南操作,正确诊断!规范治疗!避免更多的切实不需要肝移植,使铜娃娃“铜”上加痛!!!
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    铜娃娃  发布了新帖 国际罕见病日,致敬一堵背影 130天前

    国际罕见病日,致敬一堵背影            “We are the 300 million”“全球三亿,从不罕见”三亿个感谢!感谢苍生大医!今天我们铜娃娃必须致敬一堵背影!             一堵微弱灯光下的背影!一位今年已经91岁的老人的背影!一堵背影一堵肩!正是这堵背影这堵肩,孜孜行走在江淮杏林医坛65个春夏秋冬,以一肩之力挑起中国威尔逊氏罕见病诊疗的半堵江山!背影后的老人叫杨任民,安徽中医药大学的终身教授,用毕生的心血致力于肝豆状核变性(Wilson、威尔逊氏症)罕见病病的临床诊疗研究。他所倡导的创始性的中西医结合治疗方案,挽救铜娃娃于生死一线,大大降低了该病的致死致残率,在临床上取得了93.16%举世神奇疗效。被公认为中西医结合治疗肝豆状核变性的奠基人和该领域最具权威的专

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    铜娃娃  发布了新帖 国际罕见病日,致敬一堵背影——全球三亿,从不罕见“三亿个感谢” 130天前

    国际罕见病日全球三亿,从不罕见“三亿个感谢”今天,我们致敬一堵背影

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    铜娃娃  回复了帖子 求大神翻译,2019 INASL Wilson's病临床实践指南 130天前
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    铜娃娃  发布了新帖 国际罕见病日,致敬一堵背影——全球三亿,从不罕见“三亿个感谢” 130天前

    国际罕见病日全球三亿,从不罕见“三亿个感谢”今天,我们致敬一堵背影

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    铜娃娃  发布了新帖 铜娃娃|肝豆状核变性:罕见病中的“幸运儿” 213天前

    认识肝豆状核变性罕见病肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病(Wilson's Disease),一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病。 由英国威尔逊医生在1912年首先报道和描述。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏 、肾脏及角膜大量沉着,因肝脏以及脑豆状核常常受侵害故而得此病名。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,肝豆也常常会出现肾脏、血液系统损害,以及精神障碍等,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。可在3-50岁发病,症状在家族间以及家族内均存在差

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    铜娃娃  发布了新帖 铜娃娃|肝豆状核变性:罕见病中的“幸运儿” 258天前

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    铜娃娃  回复了帖子 铜娃娃|肝豆状核变性:罕见病中的“幸运儿” 258天前
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    铜娃娃  发布了新帖 考计诊疗 共是悯生 ——中国铜娃娃/肝豆状核变性患者生存状况调查启动 300天前

         为较全面摸底中国铜娃娃的诊断与治疗及工作、学习、生活等息息相关的社会状况,2018中国铜娃娃/肝豆状核变性患者生存状况大型调查活动于5月23日“国际肝豆关注日”之际启动。     谁是铜娃娃?     铜娃娃是谁?     改变从了解开始!     关注就是希望!     多一份希望就多一份他们在疾痛困境中生存、前行的力量!     社会有力量,我们在行动!5月11日,由国家卫生健康委员会、科学技术部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等5部门联合签发的国家版第一批罕见病目录公布,包括肝豆状核变性(Wilson)等1

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    铜娃娃  回复了帖子 【丁香辩论第5期】作为医生,应不应该鼓励绝症病人撑下去? 347天前
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